Un syndrome hémorragique est un saignement cutané, muqueux ou viscéral, anormal parce que spontané ou disproportionné par rapport au traumatisme causal.
Le diagnostic d’un syndrome hémorragique est le plus souvent clinique, il s’agit d’une urgence pédiatrique. Les causes sont multiples, dominées chez l’enfant par les causes infectieuses (purpura fulminans, thrombopénies virales ou autoimmunes) et les troubles constitutionnels de l’hémostase comme l’hémophilie.
Dans de rares cas, le syndrome hémorragique peut être en rapport avec un cancer, essentiellement une leucémie aiguë.

 

I- Circonstances de découverte

  • Une maman amène son enfant en consultation pour des lésions cutanées (purpura, ecchymose) ou un saignement (épistaxis, gingivorragie, hématurie)
  • Le médecin découvre un purpura lors d’une consultation pour un autre motif.

 

II- Interrogatoire

  • A propos du syndrome hémorragique :
    • Histoire : début, évolution, type.
    • signes accompagnateurs : fièvre, douleur, syndrome anémique.
  • A propos des antécédents
    • de l’enfant : grossesse, accouchement, premiers pas, saignement à la chute des dents de lait, anomalie constitutionnelle, vaccinations, alimentation, maladies infantiles, scolarité, traumatisme et notion d’intervention chirurgicale, notamment circoncision pour le garçon.
    • de la famille : anomalie connue, décès et leurs causes

 

III- Examen clinique:

  • L’aspect du syndrome hémorragique est un élément d’orientation capital :
  • Caractère diffus ou localisé (nécessité d’examiner tout le corps)
  • Purpura : peut être pétéchial, ecchymotique ou nécrotique.
  • Hématome : saignement profond, musculaire, articulaire ou viscéral : pouvant entrainer des compressions nerveuses ou autres.
  • Examen général à la recherche de signes physiques accompagnateurs :
    • Hématologique : pâleur, splénomégalie
    • Tumoral : abdomen, aires ganglionnaires, thorax, membres, tête

 

Conclusion clinique :

Sexe, age, syndrome hémorragique isolée ou entrant dans un cadre général, étiologies envisagées

 

IV- Signes évoquant une malignité :

  • Présence d’autres signes cliniques (pâleur, adénopathies, splénomégalie)
  • Rapidité de l’évolution

 

V- Etiologies Malignes possibles

  • Une leucémie aigue,
  • Envahissement médullaire par :
  • Lymphome Non Hodgkinien,
  • Neuroblastome stade IV
  • Sarcomes
  • Maladie de Hodgkin
  • Quand l’enfant est déjà connu et traité, le syndrome hémorragique peut être secondaire au traitement de la tumeur :
  • Chimiothérapie : la plupart des produits antimitotiques sont responsables d’aplasie et peuvent être à l’origine de syndromes hémorragiques.

Certains médicaments peuvent donner une cystite hémorragique : ifosfamide, cyclophosphamide

  • Radiothérapie : les hémorragies peuvent en être une séquelle précoce : cystite hémorragique (irradiation pelvienne étendue)

 

VI- Bilan simple:

  • NFS – Plaquettes à la recherche d’une thrombopénie, anémie ou neutropénie.
  • Myélogramme si la NFS laisse suspecter un envahissement médullaire.
  • Bilan de coagulation (TS, TP, TCA, Fibrinogènémie) à la recherche de troubles de l’hémostase associés à certaines leucémies et lymphomes (CIVD)
  • Echographie Abdominale pour voir un hématome profond ou une tumeur abdominale ou ganglionnaire.

 

VII- Orientation et communication:

  • Si la thrombopénie est profonde avec syndrome hémorragique, transfuser en plaquettes car risque d’hémorragie cérébro-méningée.
  • S’il y a indication de transfert à un centre de référence, le médecin de proximité fera préciser la date du rendez vous, le nom du médecin qui verra l’enfant à l’unité de référence et les documents nécessaires, aussi bien techniques qu’administratifs.
  • Le médecin de proximité doit informer les parents de la raison du transfert : il peut s’agir d’un cancer, et que dans ce cas, il vaut mieux qu’il soit traité tôt et dans un centre spécialisé pour avoir de grandes chances de guérir.
  • Le médecin de proximité doit aussi informer les parents de l’existence d’associations d’aide aux familles et leur donner leurs coordonnées.

 

Par la suite,

S’il ne reçoit pas systématiquement des nouvelles de son patient, le médecin de proximité doit les demander pour connaître le diagnostic et le traitement, pouvoir en informer la famille et prendre en charge l’enfant à son retour du centre de référence.